Мегалобластные анемии (МА) – группа анемий, основной причиной которых является дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 и связанное с этим нарушение синтеза ДНК (при этом страдают прежде всего быстро обновляющиеся ткани – кроветворная и эпителий ЖКТ).
Морфологически при МА деление клеток замедляется, цитоплазма созревает нормально, в результате клетки становятся крупными, содержание РНК превышает ДНК; эритропоэз неэффективный, т.к. на уровне костного мозга образуются мегалобласты – предшественники эритроцитов, разрушающиеся в самом костном мозге.
Классификация мегалобластных анемий:
а) В12-дефицитная анемия
б) Фолиеводефитиная анемия
в) МА, обусловленная наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований (дигидрофолиевой редуктазы, формиминотрансферазы и др.)
г) МА, поддающаяся лечению витамином В1 (врожденное аутосомно-рециссивное заболевание)
д) МА, обусловленная дефицитов витамина С (он участвует в метаболизме фолиевой кислоты)
е) острая мегалобластная болезнь (быстрое развитие МА вследствие действия различных причин – закиси азота, гемодиализа, длительного парентерального питания и др.)
Этиология мегалобластных анемий:
Читайте также:
1. Причины дефицита витамина В12:
а) недостаточное поступление его с пищей
б) нарушение его всасывания при недостатке внутреннего фактора Касла (на уровне желудка), поражении дистальных отделов ileum, конкурентном поглощении витамина В12 при дифиллоботриозе, применении некоторых лекарственных средств (аминосалициловая кислота, неомицин)
2. Причины дефицита фолиевой кислоты:
а) недостаточное поступление с пищей (особенно у алкоголиков, подростков, грудных детей)
б) период повышенной потребности в фолиевой кислоте (беременность, грудной возраст, злокачественные опухоли, гемолитическая анемия, гемодиализ)
в) нарушение всасывания (болезни тонкого кишечника: целиакия, спру; применение некоторых ЛС: барбитураты, фенитоин)
г) нарушения метаболизма фолиевой кислоты (применение ингибиторов дигидрофолатредуктазы — метотрексата, триметоприма; алкоголь; недостаточность дигидрофолатредуктазы) и др.
Патогенез мегалобластных анемий:
- Читайте также:
Фолиевая (птероилглутаминовая) кислота – источник для человека – зеленые овощи и фрукты, минимальная потребность – 50 мкг/сут (при беременности увеличивается в несколько раз), резерв в организме 5-20 мг (половина резерва содержится в печени); в пище находится в конъюгированной форме в виде полиглютамата; основная функция — перенос метильной или формильной группы от одного вещества к другому.
Метаболизм фолиевой кислоты: полиглютамат + γ-глютамилгидролаза в просвете кишечника ® моноглютамат ® всасывание в проксимальном отделе тонкой кишки ® попадание с помощью переносчика в клетку ® потеря метильной группы (при участии витамина В12) ® повторное образование полиглютамата ® использование на нужды клетки.
При дефиците фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках из-за нарушения синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований.
Витамин В12 (кобаламин) – источник для человека – продукты животного происхождения (мясо, молоко, яичные желтки); минимальная потребность – 2,5 мкг/сут, резерв в организме: 2 мг в печени + 2 мг в других тканях (поэтому дефицит развивается лишь через 3-6 лет после прекращения поступления в организм);
Метаболизм кобаламина: высвобождение кобаламина из пищи в желудке + желудочный R-белок ® комплекс В12+R-белок поступает в ДПК ® соединение с внутренним фактором Касла (вырабатывается париетальными клетками желудка) ® расщепление образовавшегося комплекса в энтероцитах концевого отдела подвздошной кишки ® связь кобаламина с транскобаламином II (переносчиком) ® перенос кровью к костному мозгу и печени.
Атрофия желудка с нарушением образования внутреннего фактора Касла и развитием МА – болезнь Адиссона-Бирмера (пернициозная анемия, в 60% при ней обнаруживают АТ к париетальным клеткам желудка или к внутреннему фактору Касла)
Клиническая картина В12-дефицитной анемии:
а) поражение пищеварительной системы – чаще всего самые ранние признаки заболевания:
— снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжка съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки (из-за глоссита, атрофического гастрита и атрофии слизистой кишечника)
-
Читайте также:
— воспалительно-атрофические изменения слизистой полости рта и языка (слизистая рта бледная, с признаками афтозного стоматита; гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета, иногда с изъязвлениями — глоссит Hunter)
— пальпаторно — неинтенсивная боль в эпигастральной области, иногда – гепатоспленомегалия
б) поражение кроветворной системы – чаще всего ведущие признаки заболевания:
— общеанемический синдром (как при ЖДА)
— кожа бледная, часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией из-за гемолиза), легкая иктеричность склер
— несколько одутловатое лицо, часто – пастозность в области голеней и стоп
— синдром миокардиодистрофии (тахикардия, экстрасистолия, небольшое расширение границ сердца влево, приглушенность тонов сердца, негромкий систолический шум в области верхушки)
в) поражение нервной системы – фуникулярный миелоз – возникает при тяжелом и длительном течении болезни, характеризуется поражением задних и боковых столбов спинного мозга с демиелинизацией и дегенерацией нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах:
1) при преимущественном поражении задних столбов:
-
Читайте также:
— жалобы на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног; больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата (больные неоднократно как бы «пробуют землю ногой»)
— снижение сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних конечностей
— нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала)
2) при преимущественном поражении боковых столбов:
— нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей
— нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания и дефекации)
Клиническая картина фолиеводефицитной анемии отличается от В12-дефицитной анемии отсутствием поражения пищеварительной и нервной системы.
Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Лабораторные исследования:
а) ОАК: гиперхромная (ЦП > 1,1) макроцитарная анемия, анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются эритроциты нормальных размеров), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов);
тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация (остатки ядра в мегалоцитах); лейкопения, нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы (большие сегментоядерные нейтрофилы с полисегментированным ядром); умеренная тромбоцитопения
б) миелограмма (пункцию необходимо делать до начала лечения!): раздражение красного кроветворного ростка, его гиперплазия; клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение лейкоциты/эритроциты 1:2 — 1:3 (при норме 3:1-4:1); мегалобластный тип кроветворения (гиганская клетка с эксцентрично расположенным ядром без ядрышек, нежной хроматиновой сетью) с преобладанием в разгар болезни базофильных мегалобластов («синий костный мозг»); изменение клеток миелоидного ряда; нарушение созревания мегакариоцитов
в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)
г) тест Шеллинга — позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте В12-дефицитной анемии:
1) Шеллинг – I: больному дают принять внутрь витамин В12, меченный 60Со и через 1-6 часов в/м вводят «ударную дозу» немеченого витамина В12 для насыщения печеночного депо, затем измеряют содержание радиоактивного витамина В12 в суточной моче; снижение его экскреции указывает на нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике
2) Шеллинг – II: повторяется тест Шеллинг-I с использованием гастромукопротеина, меченого радиоактивным кобальтом; повышение экскреции радиоактивного витамина В12 указывает на дефицит гастромукопротеина в качестве основного механизма развития В12-дефицитной анемии; если экскреция радиоактивного витамина В12 не увеличилась, причина развития МА — нарушение всасывания витамина
В12 в кишечнике.
2. Инструментальные исследования: ФГДС с биопсией (атрофические изменения слизистой ЖКТ); исследование желудочной секреции (резкое уменьшение количества желудочного сока, ахилия) и др.
Диагностика фолиеводефицитной МА:
а) ОАК – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии
б) миелограмма – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии; при окраске пунктата по Кассу (ализариновым красным) мегалобласты окрашиваются только при В12-дефицитной анемии и не окрашиваются при фолиеводефитиной анемии
в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)
г) проба с гистидином — больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина; в норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминглутаминовой кислоты; при фолиеводефицитной анемии выделение формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается ( до 1500 мг)
Лечение МА:
При В12-дефицитной анемии — препараты витамина В12 (цианокобаламин, оксикобаламин) 400-500 мкг/сут в/м (30-40 инъекций), затем – поддерживающая доза 500 мкг 1 раз в неделю 3 месяца, затем 500 мкг 1 раз в 2 недели еще 3 мес.
При фуникулярной миелозе 1000 мкг/сут + кобамид (кофермент витамина) 500 мкг/сут в/м до исчезновения признаков поражения спинного мозга.
При фолиеводефицитной анемии: фолиевая кислота внутрь по 10-15 мг/сут до 6 недель.
Источник: studopedia.ru
Гемолитическая анемия
Это группа врожденных или приобретенных острых и хронических заболеваний крови, сопровождающихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни [8].
Гемолитические анемии делятся на врожденные и приобретенные. Причинами гемолиза могут быть нестабильность мембраны эритроцитов или воздействие на них повреждающих факторов – сывороточных антител, инфекционных агентов (например при малярии), а также травмирование эритроцитов при циркуляци крови (при протезированных клапанах сердца).
В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в клетках селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз наблюдается редко (при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной гемоглобинурии).
Наследственные гемолитические анемии в основном встречаются в практике врачей-педиатров, тогда как приобретенные гемолитические анемии чаще наблюдаются у пациентов в пожилом возрасте.
По данным Л. И. Дворецкого, основными причинами гемолиза у пациентов старших возрастных групп являются: лимфопролиферативные заболевания (миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз и т. д.); злокачественные опухоли различных локализаций; системные заболевания соединительной ткани, лекарственные воздействия при приеме таких препаратов, как антиаритмики (прокаинамид, хинидин), антипаркинсонические средства, антибиотики (пенициллины, цефалоспорины и т. д.), нестероидные противовоспалительные средства.
Специфическими признаками гемолитической анемии могут быть желтуха, лихорадка, озноб, боль в спине, увеличение селезенки.
Лабораторными признаками гемолиза являются: наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов); повышение содержания непрямого билирубина, железа в сыворотке крови; наличие в крови гемосидерина; повышение содержания свободного гемоглобина в плазме, положительная проба Кумбса.
Лечение гемолитических анемий должно производиться в специализированных стационарах.
Макроцитарная анемия
Макроцитарная анемия встречается значительно реже микроцитарной, но всегда заслуживает внимания со стороны врача. Обнаружение в анализе периферической крови картины макроцитарной анемии требует выполнения стернальной пункции и определенного алгоритма (рис. 28).
Рисунок 28. Алгоритм при макроцитарной анемии
При наличии в миелограмме морфологических признаков мегалобластного кроветворения предполагается В12-дефицитная, фолиеводефицитная или лекарственная токсическая анемия. Мегалобластное кроветворение развивается в связи с нарушением синтеза ДНК и РНК ядер и характеризуется задержкой созревания ядер гемопоэтических клеток при нормальном развитии и гемоглобинизации цитоплазмы. Результатом такой ядерно-цитоплазматической диссоциации является продукция клеток больших размеров – макроциты [7].
В12-дефицитная анемия
Из макроцитарных анемий наиболее часто встречается В12-дефицитная анемия. Распространенность этой анемии по различным данным составляет от 0,1 до 1 % среди всего населения. По данным ВОЗ 2001 г., среди пожилых пациентов в США распространенность В12-дефицитной анемии составляет до 20 %.
Среди причин В12-дефицитной анемии выделяют внешние (нехватка витамина В12) – очень редко, при строжайшем вегетарианстве, и внутренние (патология ЖКТ – перенесенная гастрэктомия, резекция тонкого кишечника, рак желудка, синдром мальабсорбции, глистная инвазия; рис. 29).
Рисунок 29. Причины В12-дефицитной анемии
При попадании витамина В12 с пищей (внешний фактор) кобаламин должен соединиться с внутренним фактором Касла – белок, вырабатываемый париетальными клетками желудка. Этот комплекс всасывается в дистальном отделе подвздошной кишки и переносится с помощью транспортного белка транскобаламина в органы и ткани (П. А. Воробьев, 2001).
Одной из тяжелых форм В12-дефицитной анемии является злокачественная пернициозная анемия Аддисона-Бирмера, обусловленная аутоиммунным поражением и атрофией слизистой желудка, в результате чего прекращает вырабатываться внутренний фактор Касла и витамин В12 не всасывается.
Для клинической картины В12-дефицитной анемии характерны анемический синдром, поражение ЖКТ (глоссит – «лакированный малиновый язык», извращение вкуса, диспепсия) и фуникулярный миелоз – неврологические нарушения в виде «ватных» ног, онемения дистальных отделов конечностей, парестезии, атактическая походка.
При В12-дефицитной анемии обязательно морфологическое исследование костного мозга. В миелограмме имеет место эритроцитарная гиперплазия и мегалобластическая реакция. В старых классификациях ошибочно выделялись два вида анемий в один – витамин В12 (фолиево) – дефицитную, основываясь на их морфологическом сходстве– появлении мегалобластов.
Из-за этого, согласно Воробьеву А. И., врачи выявляют мегалобластную анемию и назначают одновременно как витамин В12, так и фолиевую кислоту, что является грубым дефектом работы и при определенных условиях создает опасность для жизни больного.
В периферической крови при В12-дефицитной анемии мы видим макроцитоз, гиперхромию, анизоцитоз и пойкилоцитоз, базофильную зернистость эритроцитов. Обнаруживаются также тельца Жолли и кольца Кебота – эритроциты с остатками ядер. Кроме снижения количества эритроцитов для В12-дефицитной анемии характерна умеренная тромбоцитопения и лейкопения, что подтверждает нарушение синтеза нуклеиновых кислот во всех ростках кроветворения.
Для подтверждения дефицита витамина В12 сегодня существует хемилюминесцентный анализ. Референтные значения витамина В12 колеблются в пределах 200–835 пг/мл.
Кроме того, при В12-дефицитной анемии повышается уровень непрямого билирубина и ЛДГ как результат интрамедуллярного гемолиза эритроцитов. Лечение В12-дефицитной анемии проводится витамином В12 в дозе 500—1000 грамм с контролем эффективности лечения (ретикулоцитарный криз на 3—5-е сутки), а также лечение основной патологии, ставшей причиной развития В12-дефицитной анемии.
Фолиеводефицитная анемия
Распространенность фолиеводефицитной анемии гораздо ниже, чем В12-дефицитной анемии. Недостаток фолиевой кислоты встречается чаще у молодых, тогда как В12-дефицитная анемия – заболевание пожилых.
К дефициту фолиевой кислоты приводит недостаточное употребеление в пищу продуктов растительного происхождения (основного источника фолатов), нарушение всасывания при энтеритах различной этиологии, а также резекции тонкой кишки. Прием противосудорожных препаратов, злоупотребление алкоголем обусловливают развитие фолиеводефицитной анемии. Повышенная потребность в фолатах наблюдается при беременности.
Клиническая картина фолиеводефицитной анемии схожа с таковой при В12-дефиците. Однако при фолиеводефицитной анемии поражение нервной системы не встречается, что служит важным дифференциально-диагностическим признаком.
Лабораторные характеристики фолиеводефицитной анемии таковы: макроцитоз эритроцитов, повышение среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH), тельца Жолли, кольца Кебота, снижено количество лейкоцитов, тромбоцитов, повышено содержание билирубина за счет его непрямой фракции, повышена активность ЛДГ. В картине костного мозга – мегалобластический тип кроветворения. Для диагностики фолиеводефицитной анемии важное значение имеет определение фолиевой кислоты в сыворотке крови (в норме 3—17 нг/мл).
Лечение осуществляется препаратом фолиевой кислоты в дозе 5—15 мг в сутки.
Лекарственная анемия
Прием некоторых цитостатических препаратов (6-меркаптопурин, тиогуанин, азатиоприн и пр.) вызывает развитие макроцитарной мегалобластной анемии. Данный вид анемии следует заподозрить при нормальных показателях фолиевой кислоты и витамина В12 в сыворотке крови.
Макроцитарная анемия без признаков мегалобластного кроветворения
Помимо мегалобластных, существуют макроцитарные анемии, сопровождающиеся нормобластическим кроветворением. По мнению Стуклова Н. И., немегалобластический макроцитоз при алкоголизме обычно связан с патологией липидов, увеличивающих размер эритроцитарной мембраны. Такой же механизм возможен при заболеваниях печени и тиреотоксикозе. Увеличение объема эритроцитов у пациентов, злоупотребляющих алкоголем, сохраняется в течение длительного времени после прекращения приема алкоголя.
При мегалобластическом типе кроветворения содержание ретикулоцитов всегда снижено.
При макроцитарной анемии с повышенным содержанием ретикулоцитов можно думать либо об острой кровопотере, либо о гемолизе.
Анемия при различных заболеваниях
Анемия у «сосудистых» больных
Снижение гемоглобина при сердечно-сосудистых заболеваниях, как правило, проявляется двумя типами анемий: микроцитарной и нормоцитарной (рис. 30).
Рисунок 30. Анемия у «сосудистых» больных
Микроцитарная анемия предполагает железодефицит, связанный с явной или скрытой кровопотерей. Причинами кровотечений могут быть острые эрозии и язвы верхних отделов ЖКТ при системном атеросклерозе, а также ульцерогенный эффект и нарушения гемостаза при приеме антитромботических препаратов.
Нормоцитарная анемия, как правило, служит проявлением анемии хронических заболеваний.
Снижение гемоглобина является частым спутником хронической сердечной недостаточности и инфекционного эндокардита. При инфекционном эндокардите патогенез развития анемии связан с провоспалительными эффектами цитокинов, описанными подробно в гл. «Анемия хронических заболеваний».
Причинами развития анемии при ХСН могут быть нарушения эритропоэза и гемодилюция. Основную роль в патогенезе анемии при ХСН играет нарушение почечной перфузии и снижение выработки эритропоэтина. Дополнительными факторами служат негативные эффекты, связанные с повышенным синтезом медиаторов воспаления и гепсидина. Кроме того, нарушения гемодинамики при ХСН способствуют снижению всасывания железа в кишечнике.
Что же касается «ложной» анемии, то при ХСН происходит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы; это приводит к увеличению реабсорбции натрия и воды в дистальных канальцах почек, и, как следствие, повышению объема циркулирующей плазмы.
Лечение анемии при ХСН имеет принципиальное значение, так как известно, что анемия ухудшает прогноз и увеличивает летальность при ССЗ.
По данным некоторых авторов, в лечении анемии у больных ХСН с успехом использовали эритропоэтины. Применение эритропоэтина приводит не только к устранению анемии, но и к достоверному уменьшению темпов развития гипертрофии левого желудочка и снижению сердечно-сосудистой летальности. В настоящее время получены данные, что эритропоэтин также обладает и прямым кардиопротекторным эффектом [9].
Однако в апреле 2013 г. американским обществом врачей предложены рекомендации, основанные на обзоре публикаций на английском языке по лечению анемии при сердечно-сосудистых заболеваниях за период с 1947 г. по 2012 г., согласно которым предложено отказаться от использования эритропоэтинов у пациентов с легкой и умеренной анемией и застойной сердечной недостаточностью или ишемической болезнью сердца.
Объединенные данные одиннадцати исследований показали, что использование эритропоэтинов у пациентов с ИБС и ХСН не снижают смертность. Доказано, что использование эритропоэтинов приводит к улучшению функционального класса по NYHA. Однако анализ результатов четырех крупных исследований показал, что использование эритропоэтинов у пациентов с ХСН и легкой анемией увеличивает риск тромбозов.
Использование препаратов железа у пациентов с ХСН, в частности железа III карбоксиполимальтозата, на 22,4 % снижает возникновение повторных сосудистых катастроф в сравнении с плацебо. Кроме того, применение препаратов железа увеличивает толерантность к нагрузке, улучшает функциональный класс ХСН по NYHA.
Анемия при злокачественных новообразованиях
Анемия при злокачественных новообразованиях имеет многофакторный характер. В ее патогенезе играют роль хроническая кровопотеря, дефицит витамина В12, гемолиз, воздействие провоспалительных цитокинов, химио– и лучевая терапия, вытеснение нормальных ростков костномозгового кроветворения опухолевыми клетками. Частота встречаемости АХЗ колеблется от 30 % до 60 % в зависимости от типа опухоли и характера лечения [9].
Основными патогенетическими факторами, вызывающими снижение уровня гемоглобина при химиотерапии, являются миелосупрессия и блокирование выработки эритропоэтина, вследствие нефротоксичности многих препаратов [10]. Особенностью АХЗ при злокачественных новообразованиях является снижение содержания сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки крови и насыщения трансферрином [11].
Для лечения АХЗ у таких больных также с успехом применяют эритропоэтины. Так, у 399 пациентов с анемией на фоне солидных опухолей после введения эритропоэтина значительно увеличилась концентрация гемоглобина, а потребность в заместительных гемотрансфузиях была снижена.
Однако у 30–50 % таких больных может наблюдаться толерантность к препарату и отсутствие эффекта [12]. В этих случаях может быть полезным парентеральное введение железа, которое обусловливает усиление ответа на эритропоэтин у онкологических больных, получающих химиотерапию.
Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ)
Возникновение анемии при СЗСТ, как правило, обусловлено множеством причин. Снижение гемоглобина может быть следствием непосредственного воздействия цитокинов на костный мозг, а также повышением уровня гепсидина, что является характерными механизмами при АХЗ. Помимо этого, при лечении глюкокортикоидами и НПВС анемия возникает вследствие кровопотерь из ЖКТ. Цитостатики и иммунодепрессанты, также применяющиеся при СЗСТ, обусловливают развитие апластической анемии. При ревматоидном артрите и системной красной волчанке может возникать гемолитическая анемия.
Лечение анемии при СЗСТ зависит от ее патогенеза. В случае АХЗ целесообразно применение эритропоэтинов.
Некоторые редкие виды анемий, сопровождающиеся повышенным уровнем сывороточного железа
Талассемии
В связи с расширением туристических и международных связей на территории России встречаются такие редкие виды анемий, как талассемии.
Это гетерогенная группа гемоглобинозов, в основе которых имеет место дефицит синтеза полипептидных цепей, которые входят в состав нормального гемоглобина. Талассемии являются наследственными заболеваниями. Основные виды талассемий распространены в странах Средиземноморья, Западной Азии и Северной Африки. Кроме того, 7—10 % населения Азербайджана являются носителями талассемии.
В зависимости от того, синтез каких цепей глобина (альфа или бета) снижен, выделяют две группы талассемий: альфа-талассемия и бета-талассемия.
Для врача-терапевта очень важно вовремя заподозрить и правильно дифференцировать талассемию и ЖДА. Как и для других видов анемий, связанных с нарушением синтеза порфиринов и гема, талассемия носит микроцитарный характер, но в отличие от ЖДА связана с высоким содержанием железа.
Выраженность клинических проявлений зависит от вида талассемии. Но такие характерные изменения, как сплено– и гепатомегалия, иногда – желтуха, а также отсутствие трофических изменений кожи и слизистых, связанных с железодефицитом, позволяют с высокой вероятностью исключить ЖДА.
Лабораторные характеристики талассемии таковы: в мазке крови обнаруживают малых размеров мишеневидные эритроциты; повышен уровень непрямого билирубина, сывороточного железа, снижена ОЖСС.
Анемия при отравлении свинцом
Среди всех приобретенных анемий из группы приобретенных порфирий, пожалуй, наибольшее практическое значение имеет анемия, связанная со свинцовым отравлением.
Отравление вызывают растворимые соли свинца. Чаще всего это касается лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве. Возможно также и бытовое отравление свинцом, так как свинец применяется во многих продуктах, например в пигментах, красках, витражах, хрустальной посуде, ювелирных изделиях, изготовлении водопроводных свинцовых труб и т. д.
В основе патогенеза анемии, связанного с отравлением свинцом, лежит нарушение синтеза гема и накопление свободного железа и свинца, которые могут откладываться в органах. В клинической картине помимо признаков анемии имеет значение поражение нервной системы в виде полинейропатии и желудочно-кишечного тракта, проявляющегося болями в животе. Последняя группа симптомов очень часто ошибочно вызывает подозрение в отношении желудочно-кишечного кровотечения при дифференциальной диагностике с ЖДА.
Среди лабораторных признаков анемии, связанной с отравлением свинцом, значение имеет снижение MCV, повышение уровня сывороточного железа, повышение уровня свинца в крови, иногда – повышение непрямого билирубина.
Послесловие
Итак, анемия – это распространенное заболевание, встречающееся часто в амбулаторной практике терапевта. Анемия является независимым фактором риска инфаркта миокарда у мужчин и серьезных сердечно-сосудистых осложнений как у мужчин, так и у женщин. Поэтому любая анемия требует внимания, постановки диагноза и назначения лечения (рис. 31). К сожалению, на практике это далеко не так. Нет настороженности у терапевта, причины анемии далеко не всегда устанавливаются, а следовательно, лечение не назначается.
Рисунок 31. Проблемы диагностики анемии
Одна из глав книги названа «Интрига поликлиники-2013». И это действительно так. На рис. 32 представлены результаты спонтанного измерения гемоглобина у 149 пациентов, пришедших на прием к терапевту суммарно за 2 дня. Об этом мы уже писали выше. Но вот в чем дело: из 149 у 22 пациентов была выявлена анемия. В поликлинике удалось найти только 9 амбулаторных карт [12]12 Примечание научного редактора: многие пациенты хранят свои амбулаторные карты дома, ссылаясь на возможность их утери в поликлинике.
[Закрыть].
Рисунок 32. Результаты спонтанного измерения гемоглобина в поликлинике
И вот что интересно: анемия выявлена и у беременных, пришедших к врачу с явлениями ОРВИ, и у больных с ИБС, и у пациента с циррозом печени, и просто у человека, который устраивается на работу. Какая галерея образов! Ну а что дальше? А дальше требуется выполнение алгоритма (рис. 33), который, как нам кажется, может быть полезен на практике, уважаемые терапевты.
Рисунок 33. Диагностический алгоритм при снижении Hb
Приложения
Источник: iknigi.net
Источник: spk39.ru
Загрузка...
