Ювенильный паркинсонизм

Диагностика паркинсонизма

У каждого человека заболевание развивается по-разному, поэтому программу обследования нужно составлять индивидуально. Только такой подход сможет показать причины и очаги поражения паркинсонизма. В процессе пункции спинного мозга цереброспинальная жидкость вытекает с напором, указывает на повышенное давление. При исследовании анализируется состав белков и нервных клеток.

Диагностика болезни Паркинсона заключается в исследовании крови, спинномозговой и других жидкостей организма в лабораторных условиях. При обнаружении карбоксигемоглобина можно утверждать, что больной отравился окисью углерода. Если обнаруживаются следы марганца в спинномозговой или любой другой жидкости, стоит проверить человека на интоксикацию марганцем.

Нарушается эмоциональный фон. Беспомощность приводит к депрессии, снижению когнитивных навыков, деменции. Мышечная ригидность вызывает боль, со временем суставы теряют подвижность и формируют контрактуры.

Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличия

Несмотря на схожесть симптомов, заболевания имеют разное происхождение и отличия в терапии. Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличия этих нозологий перечислим ниже.

1. При паркинсонизме выявляется связь с поражением сосудов мозга. При болезни Паркинсона причина появления симптомов не установлена;
2. Сосудистые симптомы характеризуются быстрым развитием тяжелых осложнений (постуральная неустойчивость). Первичный паркинсонизм прогрессирует медленно. От начальной стадии до формирования неподвижности проходят десятилетия;
3. Лечение первичной и вторичной (сосудистой) формы болезни существенно отличается. При васкулярном типе редко применяются препараты Левадопы;
4. Вторичный синдром редко сопровождается тремором. Дрожание появляется в 4% случаев. При болезни Паркинсона гиперкинез появляется практически всегда;
5. Сосудистый паркинсонизм излечим при раннем обращении. Болезнь Паркинсона можно только контролировать, панацеи для возврата к нормальной жизни пока нет.

Диагностика болезни паркинсонизма

Диагноз синдрома паркинсонизма устанавливается преимущественно клинически и на основании анамнеза (включая показания третьих лиц!)

В зависимости от манифестации различают три типа:

• Эквивалентный тип: акинез, оцепенение и тремор выражены примерно одинаково
• Акинетико-ригидный тип: тремор отсутствует или минимально выражен
• Тип с доминированием тремора: акинез и оцепенение лишь минимально выражены.

Различают пять стадий идиопатического синдрома паркинсонизма:

• I: односторонняя симптоматика, затруднения отсутствуют или незначительные
• II: двухсторонняя симптоматика, постуральная неустойчивость отсутствует
• III: нарушения от незначительной до умеренной степени, легкая постуральная неустойчивость, работоспособность частично сохраняется
• IV: полная картина с сильными нарушениями, но пациент еще не нуждается в помощи при ходьбе и стоянии
• V: пациент прикован к инвалидной коляске или постели и нуждается в помощи.

Помимо клинической картины, определенную роль в диагностике играют следующие методы:

• Леводопа-тест: при первом установлении диагноза назначают 100-200 мг леводопы или 1,5 объема нормальной дозы (например, Madopar LT) однократно после предварительного приема домперидона (3×2 таблетки Motilium в течение 24 часов). При положительном ответе клинические симптомы (прежде всего оцепенение и акинез) регрессируют. Альтернативно можно провести тест с апоморфином с повышением дозы (1, 2, 3, 5,8 до 10 мг подкожно) (в данном случае также предварительно принимается домперидон в течение 24 часов).
• Лабораторная диагностика: служит для исключения нарушений электролитного баланса и инфекций, для определения уровней препаратов в плазме при подозрении на передозировку, а также для токсикологического скрининга. По показаниям необходима диагностика ликвора для исключения инфекции ЦНС. У молодых пациентов при определенных обстоятельствах целесообразно определить уровень церулоплазмина. При болезни Вильсона этот уровень понижен.
• Визуализация головного мозга (МРТ): служит для исключения церебральной ишемии, кровоизлияния, опухоли, субкортикальной сосудистой энцефалопатии, гидроцефалии (расхождение между шириной внутренних и наружных ликворных пространств, ликворный диапедез с гиперинтенсивными в режиме Т2 «шапочками» желудочков), болезни Вильсона (гиперинтенсивности в стволовых ганглиях, в частности в скорлупе, прежде всего у молодых пациентов), атипичных синдромов паркинсонизма (МСА: понтинная и мозжечковая атрофия, феномен в виде белого креста в области моста; ПНП: атрофия среднего мозга и верхней ножки мозжечка, симптом Микки-Мауса).

При неясных результатах обследования по показаниям целесообразна сцинтиграфия переносчика дофамина для доказательства нарушений дофаминового транспорта.

• Исследование на наклоняемом столе при подозрении на ортостатическое нарушение кровообращения.
• При подозрении на деменцию: мини-тест на психический статус, DEMTEC.

Дифференциальная диагностика болезни паркинсонизма

Причинами вторичного паркинсонизма могут быть:

• Лекарственные препараты: нейролептики, метоклопрамид, препараты лития, блокаторы кальциевых каналов, резерпин, тетрабеназин, амиодарон, вальпроевая кислота, растительные препараты (кава-кава, бетель, белокрыльник (змей-трава))
• Токсины: окись углерода, ртуть, цианид, марганец, метанол, синтетический героин (МРТР)
• Сосудистые очаги (локальные ишемии и субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия/ болезнь Бинсвангера)
• Объемные процессы в области базальных ганглиев и лобной доли: гематомы, первичные опухоли/метастазы
• Нормотензивная гидроцефалия (типичная триада Хакима): нарушения ходьбы, развитие деменции и недержание мочи
• Энцефалит (вирусный, вызванный, например, ВИЧ, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами или туберкулезными бактериями), прионовые болезни;
• Метаболические нарушения: экстрапонтинный миелиноз, уремия, болезнь Вильсона
• Черепно-мозговая травма: посттравматическая энцефалопатия, хроническая субдуральная гематома
• Наследственные формы: болезнь Хантингтона, болезнь Галлерфордена-Шпатца, болезнь Мачадо-Джозефа, х-сцепленный синдром «дистония-паркинсонизм», дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, ДОФА-чувствительная дистония (может сопровождаться симптомами по типу паркинсонизма), аутосомно-доминантный юношеский паркинсонизм.

Источник: hrapless.ru

Виды паркинсонизма

Паркинсонизм – это синдром, который проявляется сочетанием тремора, замедлением движений, ригидностью мышц и другими нарушениями, характерными для болезни Паркинсона. Высококвалифицированные неврологи Юсуповской больницы проведут диагностику и назначат эффективное лечение пациентам с болезнью Паркинсона.

Причины паркинсонизма

Болезнь Паркинсона составляет до 70% случаев этого синдрома. Причины возникновения этого заболевания до сих пор неизвестны, но у 5% пациентов удается установить семейный анамнез. В результате повреждения нервных клеток определенных структур головного мозга возникает дефицит дофамина – вещества, участвующего в передаче нервных импульсов. Клиническая картина болезни Паркинсона характеризуется асимметричным развитием симптомов, тремором, замедлением движений, ригидностью мышц и хорошим эффектом препаратов леводопы (предшественник дофамина).

Ювенильный паркинсонизм

Ювенильный паркинсонизм представляет собой вариант паркинсонизма с ранним началом (обычно до 20 лет). Большинство подобных случаев связаны с генетическими мутациями. Для этого вида паркинсонизма характерно медленное прогрессирующее течение, тремор, патологические непроизвольные движения и значительные суточные колебания симптомов.

Лекарственный паркинсонизм

Лекарственный паркинсонизм обусловлен длительным приемом определенных препаратов и исчезает через 4-8 недель после их отмены. К лекарственным средствам, обладающим подобным побочным эффектом, относят нейролептики и близкие к ним препараты, амиодарон, индометацин, циклоспорин, вальпроат натрия, препараты лития и некоторые другие.

Токсический паркинсонизм

Токсический паркинсонизм возникает при отравлениях марганцем, окисью углерода, цианидами, метанолом, фосфорорганическими соединениями. Также обратимый паркинсонизм может возникнуть при алкогольной абстиненции.

Сосудистый паркинсонизм

Сосудистый паркинсонизм чаще всего развивается вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения, однако может быть и следствием ишемического инсульта. Для этого вида паркинсонизма характерно вовлечение нижних конечностей, ранние нарушения ходьбы и равновесия, отсутствие тремора, а также сочетание с другими симптомами хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Посттравматический паркинсонизм

Посттравматический паркинсонизм является следствием тяжелой черепно-мозговой травмы или повторяющихся легких черепно-мозговых травм («энцефалопатия боксеров»). В целом, клиническая картина схожа с болезнью Паркинсона и отличается лишь низкой эффективностью препаратов леводопы.

Паркинсонизм при деменции

Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви сопровождается нарушениями высших корковых функций, выраженной вегетативной недостаточностью (ортостатическая гипотензия), а также частыми психотическими расстройствами.

Паркинсонизм при мультисистемной атрофии

Паркинсонизм при мультисистемной атрофии характеризуется сочетанием с выраженной вегетативной недостаточностью, нарушениями координации, а также легкими двигательными расстройствами (парезы). Особенностью данного вида паркинсонизма является раннее развитие неустойчивости с частыми падениями.

В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение всех видов паркинсонизма. Высококвалифицированные специалисты готовы помочь пациентам любой степени тяжести нарушений и улучшить качество их жизни.

Источник: yusupovs.com

Что такое болезнь Паркинсона и почему её считают болезнью пожилых людей

Болезнь Паркинсона (идиопатический сидром паркинсонизма, дрожательный паралич) – хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы.  Для него характерна постепенная утрата контроля над двигательной активностью. Это ускоренное, преждевременное старение экстрапирамидной системы, которая отвечает за организацию и построение движений.

Болезни Паркинсона, являющейся распространённым заболеванием в клинической неврологии, свойственно медленное течение. Но со временем она прогрессирует и вызывает изменения в работе организма. Это связано с причиной отмирания в головном мозге нервных клеток, отвечающих за контроль над движениями. До сих пор не созданы препараты, замедляющие течение болезни и отмирание клеток.

Впервые это заболевание в 1817 г. описал Джеймс Паркинсон в своей книге “Эссе о дрожательном параличе”. Хотя доказано, что в Древней Индии, более 5000 лет назад, было известно похожее заболевание под названием “кампа-вата”, дословно “дрожь”. И, что удивительно, для его лечения использовалось растение, являющееся природным источником современного препарата для лечения болезни Паркинсона.

Традиционно болезнь Паркинсона рассматривается как болезнь, поражающая моторную сферу. Отличительные черты – снижение скорости движений, появление скованности мышц и дрожание конечностей. У больных напрягаются мышцы шеи, спины, нарушается речь, появляются жалобы на головную боль, затруднённость при глотании, быструю утомляемость, тремор в руках.

Нейропсихологический тест CogniFit на болезнь Паркинсона: вы подозреваете у себя или своих близких признаки болезни Паркинсона? С помощью инновационного теста CogniFit на болезнь Паркинсона узнайте, присутствуют ли симптомы, указывающие на риск развития этого заболевания. Получите подробный отчёт о состоянии своих когнитивных способностей менее, чем за 30-40 минут.

Считается, что болезнь Паркинсона – расстройство обмена гормона дофамина. Нейроны чёрной субстанции среднего мозга синтезируют дофамин, и при их утрате снижается его концентрация. Они являются важнейшей частью экстрапирамидной системы, их поражение приводит к нарушению двигательных и психоэмоциональных функций. Тяжесть заболевания зависит от числа поражённых клеток.

Также ухудшается обмен гормонов-нейротрасмиттеров (серотонин, норадреналин, ацетилхолин). Нейромедиатор дофамин отвечает за движение, настроение, половое влечение. Серотонин влияет на настроение, аппетит, эмоциональное равновесие и управление мотивацией человека. Ацетилхолин улучшает память и способствует обучению. Норадреналин влияет на живость, возбуждение и настроение.

Снижение гормонов-нейротрасмиттеров приводит к появлению недвигательных заболеваний и при прогрессировании патологии приводит к ухудшению качества жизни и инвалидизации.

В зависимости от причины заболевания различают первичный, вторичный (симптоматический) и третичный паркинсонизм. Диагноз ставится при продолжительности симптомов в течении года.

Первичный – собственно, сама болезнь Паркинсона: характеризуется поражением нервной системы и когнитивными расстройствами.

Вторичный – осложнения после приёма лекарств (лекарственно–индуцированный); токсический (следствие длительной интоксикации), метаболический, сосудистый, инфекционный паркинсонизм и тд.

Третичный – паркинсонический синдром при других дегенеративных заболеваниях, в клинической картине которых выявлены отдельные паркинсонические симптомы. Сюда же относится паркинсонизм с дополнительными неврологическими или нейропсихологическими дефицитами (атипичный паркинсонизм, паркинсонизм-плюс и т.д.).

Болезнь Паркинсона возникает независимо от заболеваний, на их фоне или как провоцирующий фактор.

Гемипаркинсонизм – один из вариантов болезни Паркинсона. При его симптомах все проявления затрагивают только одну сторону тела больного. Они проявляются на начальной стадии заболевания и исчезают при его прогрессировании.

Клинические симптомы, являющиеся синдромами другой патологии, относятся к понятию “паркинсонизм”. В зависимости от превалирования того или иного симптома выделяют разные формы паркинсонизма:

– смешанная (акинетико–ригидно-дрожательная)

– акенетико-ригидная

– дрожательная

По мере прогрессирования болезни её форма может меняться.

Акинетико-ригидная форма выражается как заторможенность активных движений на фоне повышенного мышечного тонуса. Эта форма является основным проявлением паркинсонизма. Для неё характерно ограничение двигательной активности, ригидность мышц и нарушение рефлексов, обеспечивающих поддержание определённого положения тела.

По статистике мужчины в три раза чаще болеют болезнью Паркинсона, чем женщины. Заболевание Паркинсона имеет взаимосвязь с возрастом людей – чем он выше, тем распространённее заболевание.

Но усиливается тенденция к его омоложению: случаи болезни в более молодом возрасте уже не редкость. Каждому десятому пациенту ставят этот диагноз до 50 лет, а каждому двадцатому – до 40 лет.

Признаки, симптомы и диагностика болезни Паркинсона в молодом возрасте

В 1987 г. учёными была предложена классификация форм болезни Паркинсона, среди которых была выделена форма ювенильного паркинсонизма (до 20 лет) и раннего паркинсонизма в молодом возрасте (начало заболевания до 40 лет).

Общепринятая классификация стадий болезни Паркинсона:

Стадия 1. Односторонний тремор (только конечности)

Стадия 1.5. Изменения в движениях туловища (конечности и одноимённая сторона туловища)

Стадия 2. Двусторонние поражения в лёгкой степени

Стадия 2.5. Проблемы с равновесием, ретропульсия

Стадия 3.  Двусторонние двигательные нарушения с возможностью самостоятельного передвижения

Стадия 4.  Нетрудоспособность, значительная утрата двигательной активности.

Стадия 5. Инвалидизация, истощение

Заболевание прогрессирует очень медленно, на протяжении нескольких десятилетий. Больные могут жаловаться на скованность в теле (ригидность), замедленность движений, нарушение координации, нарушение походки, ухудшение памяти, тремор рук, частые позывы к мочеиспусканию, нарушения в работе желудочно – кишечного тракта. Грубые неврологические нарушения способствуют появлению дисфункции глотания, в результате чего человек быстро теряет вес.

Но у молодых болезнь протекает и прогрессирует мягче, чем у лиц пожилого возраста.

На ранних стадиях заболевания диагностировать болезнь практически невозможно. У 40% больных признаки заболевания напоминают артрит, диагностируются перепады артериального давления. Для того, чтобы поставить правильный диагноз, нужно сдавать анализы повторно. Это исключит наличие других заболеваний и постановку неверного заключения.

В процессе прогрессирования болезни начинают проявляться классические симптомы:

– спазмы лицевых мышц при спокойном эмоциональном состоянии человека;

– ухудшение нарушения координации движений, речевой функции;

– усиливание тремора;

– расстройство терморегуляции;

– нарушение обоняния;

Диагностика болезни Паркинсона состоит из нескольких этапов:

– Выявление симптомов, обследование пациента.

– Исключение заболеваний с аналогичными симптомами.

– Подтверждение болезни Паркинсона.

Причины болезни Паркинсона у молодых

Традиционные представления о болезни Паркинсона как о заболевании преимущественно пожилого возраста, в настоящее время подвержены кардинальной коррекции. Точные причины этой болезни до сих пор не установлены.  Существуют общепринятые факторы, такие как: старение организма, наследственная предрасположенность, недостаток витамина Д, отравление химическими соединениями, опухолевые процессы, лекарственные интоксикации, нейроинфекции.

Болезнь Паркинсона в молодом возрасте может являться следствием острых и хронических заболеваний нервной системы, стрессов, инфекционных заболеваний, отравлений химическими веществами, энцефалита, опухолей, алкогольной и наркотической зависимостей, травм.

У детей заболевание протекает в разнообразных формах:

• Ювенильная с тельцами Леви (при этой форме отсутствует тремор, диагноз поставить при жизни практически невозможно).
• Ювенильный паркинсонизм (классический)
• Семейный паркинсонизм (наследственный и в результате мутации генов)
• Ювенильный паркинсонизм Ханта (у детей младшего школьного возраста и подростков, сопровождается когнитивными нарушениями)

Последние исследования доказали, что достаточно часто эта патология обусловлена передачей генетическим путём мутированного гена, который кодирует белок паркин. Этот белок выполняет функцию защиты клеток мозга от гибели. Он необходим клеткам, которые выделяют дофамин, и первыми нарушается при болезни Паркинсона.  Учёные надеются разработать препарат, имитирующий действие паркина, что открывает новые возможности лечения этой болезни.

Как развивается болезнь Паркинсона в молодом возрасте?

В начале развития заболевания ухудшается реакция на движение, и в дальнейшем мозг всё меньше и меньше отвечает на реакции. При синдроме паркинсонизма замедляются произвольные движения, походка напоминает шаги старого, шаркающего ногами человека. Как правило, появляется тремор, но это не обязательная составляющая этой болезни. Тремор может отсутствовать во сне, но проявляться и увеличиваться при волнении. Речь больного человека тихая, эмоции не проявлены. Нередко при синдроме паркинсонизма сужается кругозор, замедляется мышление, утрачивается инициатива.

В молодом возрасте симптомы и признаки болезни проявляются менее выражено, чем у людей пожилого возраста. Поэтому существует трудность её диагностики. Проявляются не классические симптомы, а немоторные нарушения.  Например, амплитуда тремора может быть очень низкой, что незаметно даже для самого больно. Для маленьких детей характерна выгнутая поза и руки, прижавшиеся к бокам при походке.

При диагностике болезни даже опытный специалист может ошибиться. Помимо того, что признаки болезни напоминают артрит, её симптомы схожи с проявлением других патологий нервной системы. Когда же болезнь Паркинсона диагностируется, как правило, большая часть нейронов головного мозга уже повреждена. По мере развития болезни нарушается действие вестибулярного аппарата, работа опорно-двигательной системы. Появляется трудность в выполнении физических действий, у людей диагностируются явно выраженные психические расстройства, агрессии.

Помимо поражения моторной сферы по мере прогрессирования заболевания, в клинической картине болезни Паркинсона проявлены и немоторные симптомы заболевания.

Немоторные симптомы болезни Паркинсона: расстройства сна (дневная сонливость), вегетативные расстройства (до 80% больных), нейропсихиатрические расстройства (тревоги, депрессии, апатии, психозы, деменции, сенсорные расстройства, боли, судороги, страхи, бессонница, ухудшение памяти, раздражительность, растерянность).

Дневная сонливость может иметь внезапный неконтролируемый приступообразный характер. Бессонница провоцирует обострение симптомов заболевания и мешает лечению болезни. Препараты для лечения болезни могут вызывать ночные кошмары и галлюцинации.

Инновационный нейропсихологический тест CogniFit на бессонницу позволит менее, чем за 30-40 минут, узнать, присутствуют ли когнитивные симптомы, которые могут указывать на наличие расстройства сна. Проверьте состояние основных когнитивных способностей, страдающих при бессоннице, и получите подробный отчёт в формате pdf с персональными рекомендациями!

Ученые доказали, что болезнь Паркинсона приводит к агрессии.

Депрессия является одним из симптомов заболевания и может проявиться до возникновения основных симптомов болезни и на любом этапе заболевания. Она проявляется у половины больных и влияет на их качество жизни. В лёгких случаях для лечения депрессии корректируется сама паркинсонистическая терапия. В тяжёлых случаях врачи могут назначать классические антидепрессанты.

Лечение болезни Паркинсона в молодом возрасте

Задачей терапии является возобновление двигательных функций при минимальном применении лекарственных препаратов. Поэтому терапия не начинается при незначительных проявлениях болезни. А двигательная активность поддерживается с помощью специально разработанной программы физических упражнений.

При включении медикаментозного лечения, в начале лечения принята монотерапия (один лекарственный препарат), а при прогрессировании – комбинированная терапия (добавление препаратов к начальному).

Врач, проводящий диагностику, принимает решение о начале терапии, учитывая не только медицинские факторы, но и социально-психологический статус больного.

Лечение болезни у молодых лиц производится в течение всей жизни. Не существует лекарств, полностью устраняющих патологию. У молодых, исходя из особенностей течения заболевания, повышается вероятность развития моторных флуктуаций (резкие изменения в состоянии) и дискинезий (неравномерный эффект) от принятия лекарств.

Со временем действие препаратов ослабевает, и большие дозы перестают помогать больным. Исходя из этого, врач может принять решение о том, что медикаментозное лечение нужно максимально отсрочить. Все препараты для лечения болезни Паркинсона облегчают состояние пациентов, но имеют побочные реакции в виде ухудшения самочувствия. Также препараты не позволяют замедлить течение болезни или предотвратить её.

Болезнь Паркинсона у молодых людей не исключает хирургическое вмешательство по результатам диагностики.

Как помочь человеку с болезнью Паркинсона? Советы родным 

Болезнь Паркинсона получила большое распространение во всём мире, и конкретных способов её лечения нет. Ранее существовало мнение, что не стоит начинать лечение этой болезни, пока её симптомы не начнут влиять на социальную, профессиональную и бытовую деятельность человека. Но в последнее время традиционный взгляд на лечение болезни Паркинсона пересматривается. Более эффективной считается своевременная стратегия начала лечения, но относительно каждого больного – индивидуально.

Лицам с заболеванием Паркинсона желательно оказывать социально-психологическую поддержку и комплекс мер по медико-социальной реабилитации. Поддержка близких и родных помогает улучшить качество жизни больного.

Множество людей используют альтернативные методы лечения этого заболевания. Упражнения, которые способствуют подвижности, акупунктура, регулярные физические занятия, речевая терапия, упражнения на растяжение и координацию, фокальная лазерная коагуляция (ФЛК), массаж и логопедия. Больные принимают гомеопатические средства, пищевые и витаминные добавки. Полноценное питание имеет огромное значение, позволяет предотвратить снижение веса и утрату мышечной массы. Узнайте, какие продукты полезны для мозга.

Люди с болезнью Паркинсона обязательно должны следовать рекомендациям лечащего врача, тренировать мозг, следовать правильному питанию. Им рекомендовано избегание употребления кофеина и алкоголя и соблюдение установленного распорядка дня. Показана консультация психолога. Важно регулярное посещение специалистов. Запрещено принимать медикаменты самостоятельно.

Источник: zen.yandex.ru

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru